BIENVENIDOS A UN NUEVO EPISODIO DE USMLE DREAMERSHoy analizamos un caso clásico del USMLE: un paciente con crisis dolorosas recurrentes por drepanocitosis y sus consecuencias en el bazo.Hombre afroamericano de 23 años acude por dolor intenso en la espalda y extremidades inferiores por 2 días. Refiere episodios similares desde la infancia, muchos de ellos requiriendo hospitalización y opioides. Presenta ictericia, dolor óseo marcado y anemia severa (Hb 6.7 g/dL).Estos datos orientan de inmediato a Sickle Cell Disease (SCD) con:Hemólisis crónica → ictericia y anemiaCrisis vaso-oclusivas → dolor óseoHistoria de episodios repetidos desde la infanciaEn este paciente adulto, la pregunta del USMLE apunta al estado de su bazo, luego de años de infartos repetidos.En la drepanocitosis, los eritrocitos deformados quedan atrapados con facilidad en los cordones esplénicos. Este fenómeno causa:Vaso-oclusión esplénica severa en la infanciaInfartos múltiples progresivosCicatrización crónica y fibrosisAtrofia completa — autosplenectomíaPara la adolescencia tardía, la mayoría de los pacientes deja de tener bazo funcional.Tu elección fue evaluar congestión esplénica (Choice A), lo cual es correcto solo en crisis de secuestro esplénico, típicas en lactantes.En cambio, este adulto con SCD ya ha sufrido infartos repetidos, lo que lleva a:➡️ Fibrosis y atrofia del bazo (autosplenectomy)➡️ Histología con tejido cicatricial, pérdida de arquitectura y reducción casi completa del parénquima.Esto coincide con la respuesta correcta (C).Un paciente con autosplenectomía presenta:Mayor riesgo de infecciones por bacterias encapsuladas:S. pneumoniae, H. influenzae, N. meningitidis, Salmonella typhi.Menor capacidad para eliminar organismos opsonizadosCrisis dolorosas recurrentesRiesgo de sepsis fulminanteEl manejo incluye vacunación completa y profilaxis antibiótica en algunos casos.SCD produce hemólisis crónica y crisis vaso-oclusivas.El bazo sufre infartos repetidos, que evolucionan a fibrosis.La consecuencia final es autosplenectomía en la adolescencia.La congestión esplénica se observa solo en crisis de secuestro esplénico (típicas en niños pequeños).La asplenia funcional predispone a infecciones por organismos encapsulados.1. ¿Qué hallazgo histológico esperas en el bazo de un adulto con drepanocitosis de larga evolución?➡️ Fibrosis y atrofia esplénica (autosplenectomy).2. ¿Cuál es la fisiopatología de los infartos esplénicos en SCD?➡️ Atrapamiento de eritrocitos sickled en los cordones esplénicos → vaso-oclusión.3. ¿Qué hallazgo esplénico ocurre en lactantes durante crisis de secuestro esplénico?➡️ Congestión marcada con esplenomegalia aguda.4. ¿Qué microorganismos representan mayor riesgo en pacientes asplénicos?➡️ Bacterias encapsuladas: S. pneumoniae, H. influenzae, N. meningitidis.5. ¿Por qué el paciente presenta ictericia?➡️ Por hemólisis extravascular crónica → aumento de bilirrubina no conjugada.6. ¿Cuál es el tratamiento del dolor en crisis vaso-oclusivas severas?➡️ Opioides intravenosos.En drepanocitosis, identifica siempre el estadio del paciente:Niños → secuestro esplénico (congestión y esplenomegalia)Adolescentes/adultos → autosplenectomía (fibrosis y atrofia)La clave del examen es reconocer cómo la fisiopatología cambia con la edad y cómo esto modifica los hallazgos histológicos y las complicaciones infecciosas. #USMLE #Step1 #SickleCell #Drepanocitosis #Pathology #Hematology #SplenicAtrophy #USMLEDreamers

Ver todos los episodios