La protagonista, Laura, narra cómo su vida pasa de plácida y tranquila a desconcertante y espantosa cuando aparece Carmilla, una joven hermosa y enigmática. Laura, la protagonista de la historia, es una joven que vive con su padre y unos criados en un antiguo castillo en las lejanías de Estiria (Austria). A menudo, recuerda cuando era una niña y estaba dormida en los brazos de una joven y se despertaba al sentir dos agujas en su pecho.
Su vida da un giro cuando, delante del castillo donde viven, el carruaje de una dama sufre un accidente, y su hija, que también viajaba en él, queda inconsciente. Como la dama no podía perder tiempo y debía seguir su viaje, la joven es recibida en el castillo Hollis hasta que su madre vuelva a buscarla. Laura y la joven, Carmilla, traban amistad, a pesar de que la nueva inquilina muestra rarezas en su comportamiento: se despierta después de mediodía y se encierra en su cuarto sin dar señales de estar en él.

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